Presentamos el caso de una paciente de 30 años con tromboembolismo pulmonar de riesgo alto por PESI, en quien se confirmó la presencia de una anomalía congénita de la vena cava inferior (VCI), dada por ausencia de su porción intrahepática y subsecuente drenaje por el sistema ácigos. Como factor de riesgo adicional coexistía el consumo de anticonceptivos orales. 
 
 Las malformaciones congénitas de la VCI constituyen una entidad poco frecuente y la mayoría cursan de forma indolente identificándose como hallazgo incidental. Pueden considerarse como factor de riesgo para tromboembolismo venoso en especial en pacientes menores de 30 años con trombosis venosa profunda (TVP) de miembros inferiores con compromiso de las venas iliacas, cuando hay resistencia a anticoagulantes o TVP recurrente. No existe una recomendación clara respecto a la duración de la anticoagulación por lo que se debe individualizar cada caso teniendo en cuenta el perfil de riesgo de cada paciente.