Objetivo: se hace una revisión de la fisiopatología, clasificación, diagnóstico y tratamiento de la secuencia de perfusión arterial inversa gemelar.Metodología: se realiza una búsqueda en la base de datos de Medline y Ovid de la literatura publicada en idioma inglés desde el año 1981 hasta el año 2007 haciendo énfasis en el diagnóstico y el tratamiento de esta patología usando resúmenes para su análisis.Resultados: el diagnóstico prenatal es realizado por ecografía básica, desde la semana 11 de gestación, el doppler y la ecocardiografía son exámenes complementarios y tienen mayor utilización para el seguimiento. Múltiples tratamientos han sido propuestos, desde el manejo expectante y métodos no invasivos hasta métodos invasivos.Conclusiones: el diagnóstico y el tratamiento temprano permiten una mayor supervivencia fetal del gemelo sano; la escogencia del tratamiento que se va a seguir depende del conocimiento y experiencia del médico tratante.