Akute, schwere Hämolysen stellen einen lebensbedrohlichen Zustand dar. Die Diagnose ist mitunter schwierig, da durch die schwere Hämolyse oft auch Antikörper-Suchtests negativ werden oder aber Enzymaktivitäten, osmotische Resistenzen und so weiter nicht durchgeführt werden können wegen bereits stattgefundener Transfusionen. Der Ausschluss von Infektionserkrankungen oder dissemierter intravasaler Gerinnung gelingt meistens relativ einfach, während Hinweise für Intoxikationen durch eine genaue Umgebungsanamnese zu suchen sind. Hierfür sind entsprechende biochemische Bestätigungstests meist langwierig und brauchen entsprechend Zeit. Erschwerend waren in unserem Fall die negative, oder allenfalls ungenaue Familienanamnese und die Tatsache, dass es sich offensichtlich um die erste Episode handelte.