El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad de etiología autoinmune caracterizada por episodios de crisis y remisiones, en la que se puede afectar cualquier órgano. Luego de las infecciones, las afecciones del sistema cardiovascular explican una parte importante de la mortalidad en pacientes con LES. De hecho, el compromiso valvular en un paciente con lupus cutáneo fue el primer indicio para considerar que esta era una enfermedad sistémica. En dichos pacientes se puede afectar aisladamente cualquier estructura cardiovascular: pericardio, miocardio, endocardio, válvulas y lechos vasculares, y también puede ocurrir compromiso global. Las alteraciones cardíacas se pueden encontrar en cualquier etapa de la evolución de la enfermedad y suelen estar presentes en la mitad o más de los pacientes especialmente en hombres, que tienen más riesgo de compromiso cardiovascular. El presente artículo es una revisión de las características de la afección cardíaca en los pacientes con LES; se incluyen sus manifestaciones clínicas, el diagnóstico y el tratamiento.