La histoplasmosis es una micosis causada por el hongo dimorfo Histoplasma capsulatum. El sindrome hemofagocitico es una enfermedad potencialmente mortal causada por la activacion inapropiada de linfocitos y macrofagos, que conduce a dano celular en multiples organos y sistemas. Describimos el caso de un paciente masculino de 46 anos de edad, con VIH SIDA, con fiebre, disnea, perdida de peso y pancitopenia, quien presenta un sindrome hemofagocitico secundario a una histoplasmosis diseminada, diagnostico este realizado por estudios de medula osea.