Se presentan los hallazgos clínicos y tomográficos en un hombre de 46 años admitido al Hospital Pablo Tobón Uribe, de Medellín, Colombia, con un cuadro atípico de abdomen agudo en quien una tomografía axial computarizada (TAC) evidenció malrotación intestinal con apendicitis perforada. Esta anomalía se debe a falla en la rotación del intestino fetal sobre los vasos mesentéricos superiores entre las semanas décima y duodécima de la gestación; su incidencia ha sido difícil de calcular porque la mayoría de los casos son asintomáticos o de presentación larvada durante la infancia.