Las malformaciones de la vena cava inferior son raras y la ausencia de la vena cava inferior intrahepática corresponde a un pequeño porcentaje de estas. En algunos casos, se puede asociar con otras anomalías, pero su mayor importancia es la asociación con malformaciones cardiacas. Generalmente es asintomática y su diagnóstico se hace usualmente de manera incidental. El diagnóstico por imágenes se realiza con escanografía, angiografía o por resonancia magnética. El caso que reportamos es una ausencia de la vena cava inferior en el segmento hepático con continuación de la ácigos.