El melanoma acral lentiginoso es el tipo de melanoma de localización distal más frecuente, suele diagnosticarse en los estadios más avanzados y tiene un comportamiento biológico más agresivo que otros tipos de melanoma, por lo cual son de peor pronóstico. Representa entre el 5 % y el 10 % de los melanomas malignos y es más frecuente en asiáticos, en la raza negra y en latinoamericanos. El objetivo de este artículo fue hacer una revisión bibliográfica actualizada con el fin de conocer las tasas de incidencia del tumor, los nuevos avances con respecto a los factores de riesgo, biología molecular, diagnóstico y tratamiento, y el desarrollo de nuevos tratamientos en el manejo del melanoma avanzado y metastásico.