Objetivo: evaluar la distribución por frecuencia de las enfermedades hepáticas que justificaron el estudio por biopsia en pacientes pediátricos colombianos. Metodología: se evaluaron las biopsias de hígado realizadas durante 5 años en un hospital pediátrico y se agruparon las enfermedades hepáticas por diagnóstico y edad. Resultados: se encontraron 182 estudios histopatológicos de 168 pacientes, 14 de ellos contaban con 2 procedimientos; 53,6% fueron niños y 46,4%, niñas. El grupo de edad con más biopsias fue el de los lactantes menores y la colestasis fue en ellos la indicación más frecuente del estudio. Los grupos de enfermedades más diagnosticadas fueron los procesos inflamatorios (30,2%), las anormalidades de la vía biliar (26,4%), las enfermedades tumorales (14,9%) y los trastornos metabólicos/de depósito (9,3%). Los porcentajes restantes correspondieron a entidades infrecuentes y biopsias normales. Conclusión: la biopsia hepática es una herramienta útil y práctica en el diagnóstico de la enfermedad hepática pediátrica cuando se combina con datos clínicos y de laboratorio. En nuestro estudio, los procesos inflamatorios, las anormalidades de la vía biliar y las enfermedades tumorales fueron las categorías más diagnosticadas.