El linfoma primario del sistema nervioso central es una neoplasia rara que se encuentra con relativa frecuencia en pacientes con inmunosupresión.Se presenta el caso de una mujer de 38 años sin antecedentes relevantes, a quien se le resecó un tumor del ángulo ponto-cerebeloso izquierdo, cuya anatomopatología reportó un linfoma B de célula grande muy maligno. Se hicieron estudios en busca de inmunosupresión, los que fueron negativos. La paciente no se encontraba en el rango de edad de presentación de este tipo de tumor y sólo estudios moleculares genéticos podrían dar alguna explicación a este caso.