En este artículo se revisan aspectos generales sobre la ausencia congénita de dientes y los diversos factores asociados a dicha anomdía. Se resalta la importancia de la herencia en la oligodoncia y la asociación a problemas sistémicos. Se presenta además el caso de una paciente de la Clínica Integral Infantil del Departamento de Estomatología de la Universidad del Valle, con ausencia del gérmen temporal y permanente de un incisivo central superior, su manejo clínico y el curso del tratamiento hasta el momento.