El neuroblastoma congénito es raro, pero es el tumor maligno más común en fetos y neonatos. Produce metástasis entre el 25 y el 50% de los casos. Aunque el pronóstico del neuroblastoma fetal suele ser favorable, incluso en el estadio IV, puede ocurrir muerte fetal o neonatal por hidropesía no inmune. Reportamos un caso de un feto con un neuroblastoma congénito con múltiples metástasis que murió en el útero.