INTRODUCCIÓN Y OBJETIVO Existe una relación estrecha entre las funciones de los sistemas cardiovascular y respiratorio, lo que hace más complejo el tratamiento de los pacientes con enfermedad cardíaca (Healy F, 2012). Con frecuencia las cardiopatías congénitas se asocian a otras malformaciones no cardíacas y a anomalías cromosómicas (Grech V, 1999). Aunque se describe la aparición simultánea de malformaciones respiratorias y cardíacas, existe en Colombia poca información que discrimine y especifique su asociación (Kussman BD, 2006). El objetivo del estudio fue determinar la frecuencia de malformaciones respiratorias y las posibles asociaciones entre los diferentes tipos de cardiopatías congénitas en una cohorte de pacientes admitidos a la unidad de cuidado intensivo cardiovascular de nuestra institución.MATERIALES Y MÉTODOS Estudio prospectivo de pacientes a quienes se les confirmó cardiopatía congénita asociada a la presencia de malformación respiratoria desde el 01 de enero del 2012 hasta el 31 de diciembre del 2013.RESULTADOSDurante el período del estudio se admitieron 525 pacientes con cardiopatía congénita. A 13 (2,5%) se les confirmó malformación respiratoria asociada; sus edades estuvieron entre 1 día y 82 meses, con mediana de 2 meses. Ocho (61,5%) eran varones. A nueve (69,2%) se les confirmó un síndrome genético, más frecuentemente trisomía 21 (cinco pacientes; 38,4%). Las cardiopatías más frecuentes fueron el drenaje venoso anómalo pulmonar parcial en cuatro pacientes (30,7%) y, con dos pacientes cada una (15,3%), las siguientes: la comunicación interventricular, el canal auriculoventricular y el doble tracto de salida del ventrículo derecho. La malformación respiratoria más frecuente fue la hipoplasia pulmonar (seis pacientes; 46,1%), cinco del pulmón derecho y uno del izquierdo, seguida de estenosis traqueal (tres pacientes; 23,0%), eventración diafragmática derecha (dos pacientes; 15,3%), quiste broncogénico mediastinal (un paciente; 7,6%) e hiperinsuflación lobar congénita (un paciente; 7,6%). Cinco pacientes (38,4%) presentaron otra malformación respiratoria asociada, con mayor frecuencia el secuestro lobar inferior derecho (cuatro pacientes; 30,7%), todos con drenaje venoso anómalo pulmonar, y uno con estenosis traqueal (7,6%). Solo en dos pacientes (15,3%) se diagnosticó antes del ingreso la malformación respiratoria. En seis pacientes (46,1%) se encontraron malformaciones congénitas en otros sistemas: urinario en tres (23,0%) y gastrointestinal en dos (15,3%).CONCLUSIONESEn esta cohorte, fue baja la asociación de malformación respiratoria con cardiopatía congénita, pero su presencia en niños con síndrome genético y cierto tipo de cardiopatía obligaría a descartarla.