El Sindrome de Klippel Trenaunay Weber (SKTW), es un desorden vascular congenito raro, caracterizado por malformaciones capilares y venosas; hemangioma capilar y/o linfangioma e hipertrofia de tejidos blandos u oseos. Una extrana complicacion de este sindrome es la rectorragia asociada a malformaciones venosas colonicas. Se describe el caso de un nino de 15 anos de edad de raza negra, quien consulta al Hospital Infantil Club Noel por presentar un cuadro de hematoquezia y rectorragia intermitente de 7 anos de evolucion, asociado a somnolencia, adinamia, palidez palmar y episodios de epistaxis ocasionales. Es valorado por cirugia pediatrica quien realiza tacto rectal, encontrando multiples varicosidades sangrantes en la cara lateral derecha, corroborado con colonoscopia, encontrando malformaciones venosas. Con este hallazgo y la asimetria de las extremidades se hace diagnostico de SKTW. Se realiza ligadura selectiva de las varices con lo cual la rectorragia remite.