En el presente articulo se reporta el caso de una paciente de 65 anos que ingreso a la clinica con sintomas neurologicos no especificos y que, debido a hallazgos imagenologicos iniciales de masa tumoral extra axial (meningioma del ala del esfenoides), fue llevada a reseccion quirurgica completa. La paciente presento evolucion postquirurgica con deterioro neurologico progresivo, hasta su fallecimiento. El diagnostico final, dado por biopsia cerebral abierta, fue de encefalopatia espongiforme. La encefalopatia espongiforme, descrita desde hace casi un siglo como Enfermedad de Creutzfeldt- Jakob (ECJ) y pobremente diagnosticada en nuestro medio por su baja frecuencia y presentacion poco comun, se manifiesta inicialmente con un trastorno en el comportamiento del paciente y luego con una fase demencial, en una trayectoria fatal cuya prueba de oro para confirmar el diagnostico esta centrada en biopsia cerebral o autopsia del cerebro, con tinciones de inmunohistoquimica para la proteina prionica anomala.