El sindrome antifosfolipido (SAF)es un trastorno hematologico que cursa con un estado de hipercoagulabilidad de origen autoinmune, caracterizado por fenomenos tromboticos venosos o arteriales, perdidas fetales recurrentes y presencia de anticuerpos antifosfolipidos. Otra manifestacion de esta patologia es la hemorragia alveolar difusa (HAD), entidad clinica que puede cursar con sindrome de dificultad respiratoria del adulto, falla ventilatoria y alta mortalidad. Entre sus causas se encuentran lupus eritematoso, enfermedad de Behcet, poliarteritis microscopica, vasculitis por crioglobulinemia, sindrome de Goodpasture y vasculitis granulomatosa. El diagnostico diferencial en un paciente con enfermedad valvular severa secundaria aSAF es un reto clinico. Reportamos el caso de una mujer de 31 anos con diagnostico de SAF primario con insuficiencia mitral severa, quien presento 3 episodios de HAD refractaria al manejo medico. Se discute el caso y realizamos una revision de la literatura.