EL sindrome de enfermedad celiaca, calcificaciones cerebrales y epilepsia, es una rara complicacion de la enfermedad celiaca. La evolucion tipica incluye tres estadios que culminan en una encefalopatia severa. La base patogenica es desconocida hasta ahora, planteandose como hipotesis una deficiencia cronica del acido folico o un mecanismo auto-inmune relacionado con el complejo HLA. El tratamiento requiere un inicio temprano de una dieta sin gluten y de drogas antiepilepticas. Se presenta el primer caso clinico descripto en el Uruguay de un sindrome de enfermedad celiaca, calcificaciones cerebrales y epilepsia.