Los tumores endobronquiales puros son entidades pocos frecuentes, que presentan un reto para su diagnóstico y abordaje terapéutico. Por su rareza, son poco conocidos entre los médicos de atención primaria y aun entre médicos con más experiencia, por lo que es común que el diagnostico sea realizado en estadios avanzados de la enfermedad. Además, se cuenta con poca literatura disponible, con una escasez de estudios en poblaciones grandes, con la evidencia reportada comúnmente en reportes de casos o la experiencia de grupos tratantes. La presentación clínica de estos tumores es poco específica y variable de acuerdo con el grado de obstrucción, con un abordaje diagnóstico basado en imágenes especialmente la tomografía de tórax y la broncoscopia, que corresponde al estudio de elección ya que puede ser diagnostica y terapéutica. El tratamiento de elección es el manejo endoscópico, con diferentes técnicas, sin evidencia de superioridad de una con respecto a otra por lo que su elección depende de la disponibilidad y la experticia que tenga el neumólogo intervencionista para realizarla.