RESUMEN: La disqueratosis acantolítica de la vulva es una entidad poco frecuente que pertenece al grupo de las dermatosis acantolíticas focales y es una forma persistente y localizada. Puede ser asintomática o causar prurito y ardor; afecta principalmente a las mujeres, aunque hay casos descritos en el pene. Se presenta como pápulas hipopigmentadas o eritematosas que confluyen formando placas. El tratamiento es complejo; hay reportes del uso tópico de esteroides y tacrolimus, crioterapia, cauterización y láser, con resultados variables y casi siempre hay recurrencia.