La lesión de Dieulafoy representa aproximadamente el 2% de todos los casos de hemorragia gastrointestinal superior. En la mayoría de casos esta anomalía se ubica en el estómago, principalmente en la curvatura menor. Se presenta el caso de un adulto joven con hematemesis y signos de hipovolemia. Durante la esofagogastroduodenoscopia se evidenció un coágulo adherido en el cuerpo gástrico a nivel de la curvatura mayor, sugestivo de lesión de Dieulafoy. Inicialmente se realizó manejo médico sin mejoría significativa, por lo que se realizó laparotomía exploratoria con resección de la malformación vascular, finalmente con el informe histopatológico se confirmó el diagnóstico. A pesar de ser una causa infrecuente de hemorragia gastrointestinal superior, la lesión de Dieulafoy debe considerarse entre los diagnósticos diferenciales, especialmente si la hemorragia persiste aún con manejo médico. MÉD.UIS.2019;32(1):27-31