El carcinoma adenoescamoso primario de la vesícula biliar es una variante poco conocida e infrecuente de este tipo de neoplasias, cuya etiología y comportamiento siguen constituyendo un enigma. Se trata de una paciente de 45 años de edad con un carcinoma adenoescamoso primario de vesícula biliar; se presenta este caso por ser un reto diagnóstico debido a lo poco que se conoce sobre esta entidad, la cual es considerada más agresiva y de peor pronóstico que el adenocarcinoma en su presentación clásica