Antecedentes: Los angiosarcomas son infrecuentes y corresponden a menos del 1% de tumores de tejidos blandos, pueden presentarse en cualquier localizacion fundamentalmente en la piel. El angiosarcoma primario uterino fue por primera vez reportado en 1902 por Silberberg con informes ulteriores esporadicos que suman un total de 33 casos incluyendo el presente. Objetivo: Exponer un caso diagnosticado en el Departamento de Patologia de la Universidad Industrial de Santander (Bucaramanga-Colombia), y revisar la literatura de los casos previamente descritos. Caso clinico: Paciente de 25 anos, con 2 anos de evolucion de menometrorragias y dolor pelvico cronico. Se realiza ablacion endometrial encontrandose tumor maligno de endometrio pobremente diferenciado, infiltrante, el cual no es posible categorizar. Se efectua una histerectomia ampliada, salpingooforectomia bilateral, linfadenectomia pelvica y omentectomia. El examen microscopico revelo lesion tumoral pobremente diferenciada compatible con un angiosarcoma uterino de alto grado.