La interposicion hepatodiafragmatica del colon, conocido como signo de Chilaiditi, se descubre generalmente en forma causal durante un estudio radiologico por otra causa, su presentacion suele ser asintomatica. Cuando el hallazgo se acompana de sintomas clinicos como : dolor abdominal , nauseas , vomitos, estrenimiento, se conoce como sindrome de Chilaiditi. El volvulo de colon transverso es una rara entidad, cuando se presenta su tratamiento es quirurgico de urgencia. La asociacion del sindrome de Chilaiditi y el volvulo de colon transverso es excepcional, la presencia de elongacion e hipermotilidad del colon asociado a mesenterio largo son hallazgos comunes en la mayoria de pacientes con esta asociacion; la presencia de signos y sintomas compatibles con obstruccion intestinal en esta asociacion clinica son los que hacen variar el manejo medico conservador descrito clasicamente en el sindrome de Chilaiditi. Por lo expuesto la conducta pasa a ser quirurgica en beneficio del paciente. Nosotros presentamos el septimo caso de la literatura mundial y primero de la literatura peruana en un paciente varon de 17 anos con retardo mental y ectopia renal.